Эритремия
Эритремия (или истинная полицитемия) - это опухоль системы крови, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза. Эритремия является вариантом хронического лейкоза и считается наиболее доброкачественно протекающей опухолью крови. Другими словами, эритремия протекает длительно и достаточно поздно приводит к осложнениям.
Причины возникновения
Причина развития эритремии остается неизвестной. В настоящее время наиболее распространенной считается вирусно-генетическая теория развития заболевания. Согласно этой теории, некоторые виды вирусов способны проникать в организм и поражать незрелые клетки костного мозга или лимфоузлов. В дальнейшем инфицированные клетки начинают часто делиться, что и приводит к началу опухолевого процесса.
Что касается наследственных причин эритремии, то она поддается сомнениям, поскольку данное заболевание часто встречается в семьях.
Предрасполагающими факторами развития эритремии могут быть: радиация, вещества, содержащиеся в лаках и красках, некоторые виды вирусов, кишечные инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства, стрессы.
Симптомы
Основными симптомами эритремии являются:
·плеторический синдром: головные боли и головокружение, боль за грудиной при физической нагрузке, эритроцианоз, «кроличьи глаза» (покраснение глаз), кожный зуд, повышение кровяного давления, эритромелалгия, тяжесть в левой части живота из-за увеличения селезенки;
·миелопролиферативный синдром: боли в костях, тяжесть в левой и верхней части живота;
·утомляемость и общая слабость;
·повышение температуры тела.
Диагностика
Диагностика эритремии включает в себя:
·анализ анамнеза и жалоб пациента;
·физикальный осмотр;
·анализ крови;
·биохимический анализ крови;
·анализ мочи;
·исследование костного мозга;
·трепанобиопися;
·ультразвуковое исследование внутренних органов;
·спиральная компьютерная томография;
·магнитно-резонансная томография.
Виды заболевания
Эритремия протекает в несколько стадий:
I. Начальная стадия продолжительностью 5 лет и более.
II. Полицитемическая стадия с дальнейшей миелоидной метаплазией селезенки. Длится от 5 до 15 лет.
III. Анемическая стадия - развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания.
Действия пациента
Появление тревожных симптомов требует немедленного обращения к врачу. При подтверждении диагноза «эритремия», больному следует неукоснительно придерживаться рекомендаций врача и проходить необходимые курсы лечения.
Лечение
С целью нормализации количества клеток крови практикуются кровопускания. Как правило, извлекают от 200 до 400 мл крови. Перед процедурой кровопускания больному назначаются специальные препараты, которые улучшают текучесть крови и снижают ее свертываемость.
Удаление избытка эритроцитов возможно с помощью эритроцитафереза - способ очистки крови вне организма.
Химиотерапия проводится при второй стадии, при наличии миелоидной метаплазии селезенки. При выраженном увеличении селезенки (за счет протекания в ней опухолевого процесса) показано проведение лучевой терапии.
Симптоматическая терапия эритремии предусматривает применение гипотензивных препаратов, антигистаминных средств, дезагрегантов, антикоагулянтов, гемостатических и мочегонных препаратов.
На третьей стадии заболевания показано переливание компонентов крови. Выполняется переливание эритроцитарной и тромбоцитарной (при существенном снижении количества тромбоцитов) массы.
Осложнения
Осложнениями при эритремии могут быть:
·тромбозы, которые могут возникать в различных участках тела;
·кровотечения, возникающие при любых (даже малых) оперативных вмешательствах. В редких случаях возможно возникновение спонтанных кровотечений, в частности из сосудов желудочно-кишечного тракта и из геморроидальных узлов;
·мочекаменная болезнь и подагра;
Отсутствие лечения может привести к смерти больного спустя 18 месяцев после установления диагноза. Лечение позволяет увеличить продолжительность жизни на 7-15 лет. Чаще всего больной умирает вследствие тромбозов, в редких случаях - вследствие кровотечений и развития вторичных опухолей.
Профилактика
Никаких способов профилактики эритремии пока не существует.
