Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии - это чаще врождённый (реже - приобретенный) порок развития сердечно-сосудистой системы, обусловленный сужением выносящего сосуда правого желудочка (легочной артерии), что приводит к гемодинамическим нарушениям и перегрузке правых отделов сердца. В структуре врождённых пороков сердца встречается в 3-9% случаев как изолированный порок и так же нередко входит в структуру сочетанных пороков сердца (тетрада и триада Фалло и т.п.). Распространённость данной патологии среди мужчин вдвое выше, нежели у женщин.

Причины возникновения

Среди причин возникновения врождённого стеноза легочной артерии или её ветвей можно выделить следующие факторы:

·отягощённая наследственность или генетические мутации;

·воздействие ионизирующего излучения на плод во время беременности;

·воздействие химических факторов во время беременности (алкоголь, курение матери, приём некоторых лекарственных средств - противоопухолевых, антибиотиков, а также отравления химикатами);

·перенесенные матерью инфекционные заболевания во время беременности (краснухи, токсоплазмоза и др.);

·другие заболевания (фенилкетонурия, сахарный диабет, системные аутоиммунные заболевания).

Причинами формирования приобретенного стеноза легочной артерии могут быть ревматическое или сифилитическое поражение сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, инфекционный эндокардит, карциноидные опухоли, миксома сердца, сдавление устья легочной артерии аневризмой аорты или увеличенными лимфатическими узлами.

Симптомы

Вследствие сужения просвета легочной артерии в лёгкие поступает недостаточное количество крови у таких больных наблюдаются частые бронхо-легочные заболевания (бронхиты, пневмонии). В целом выраженность клинических проявлений зависит от степени сужения (стеноза). В случаях гемодинамически незначительного стеноза симптомов может вовсе и не быть. В тяжёлых же случаях кожные покровы цианотичны (синюшные), выражена сердечная недостаточность, требующая немедленного лечения. При этом наблюдается повышенная утомляемость больных, частые головокружения вплоть до обмороков, периодические боли за грудиной, появляющиеся или усиливающиеся при физических нагрузках. Может отмечаться набухание и видимая пульсация вен шеи.

Диагностика

Заподозрить данный диагноз может врач при физикальном обследовании. Так, при пальпации может определяться пульсация правого желудочка на высоте систолы, при перкуссии сердца его границы будут смещены вправо, при аускультации - ослабление и/или расщепление II тона над легочной артерией, грубый систолический шум. При рентгенографическом исследовании органов грудной полости признаками стеноза ветвей легочной артерии могут служить обеднение легочного рисунка, расширение правых границ сердца и ствола легочной артерии после сужения. На электрокардиограмме отмечается смещение электрической оси сердца вправо и признаки перегрузки правых отделов сердца. При ЭхоКГ обнаруживают расширение полости правого желудочка и расширение легочной артерии после суженного участка. С помощью допплерографии определяют разницу давления (в легочном стволе и правом желудочке). Дополнительно могут проводиться вентрикуло- и ангиография, зондирование правых отделов сердца, а также селективная коронарография.

Виды заболевания

В зависимости от локализации обструкции легочной артерии выделяют:

·клапанный стеноз (80% случаев), который в свою очередь может быть одностворчатым, двухстворчатым и трёхстворчатым в зависимости от количества поражённых створок клапана легочной артерии;

·инфундибулярный (подклапанный);

·надклапанный стеноз.

По степени сужения и нарушения гемодинамики стеноз легочной артерии разделяют на 4 стадии - умеренный стеноз, выраженный стеноз, резко выраженный стеноз и стадия декомпенсации (IV стадия).

Действия пациента

При подозрении на наличие проблем со стороны сердечно-сосудистой системы у Вас или Вашего ребёнка рекомендуется немедленно обратиться к кардиологу для консультации и своевременной диагностики патологии.

Лечение

Единственным эффективным лечением стеноза легочной артерии является хирургическое вмешательство. Выбор конкретной операции зависит от локализации сужения. Эндоваскулярное лечение (баллонная вальвулопластика) применимо лишь при клапанных и периферических стенозах. В остальных случаях проводят открытую вальвулопластику, реконструктивную пластику надклапанного стеноза с применением ксеноперикардиального протеза или заплатки, инфундибулэктомию - при подклапанном стенозе.

Осложнения

При отсутствии лечения стеноз легочной артерии осложняется развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, которая нередко приводит к летальному исходу.

Профилактика

Профилактика данного заболевания заключается в исключении воздействия мутагенных факторов во время беременности, а также своевременном качественном лечении уже существующих патологий.