Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь - это заболевание дыхательной системы, характеризующееся регионарным расширением просвета бронхов (чаще IV-VI порядков) в 2 раза и более, проявляющееся хроническим эндобронхиальным нагноением. Чаще данное заболевание развивается в детском возрасте, частота встречаемости среди населения составляет около 1%.
Причины возникновения бронхоэктатической болезни
Первично бронхоэктатическая болезнь обусловлена генетической неполноценностью (дисплазией) бронхиального дерева и стенки бронхов, в основе которой лежит недостаточность фермента альфа-1-антитрипсина. Врождённое нарушение развития бронхов развивается во внутриутробном периоде. Факторами, способствующими этому, являются употребление алкоголя, курение матери во время беременности, а также перенесенные ею инфекционные заболевания. Генетическая предрасположенность приводит к деформации бронхиального дерева, нарушению очищения его от секрета бронхиальных желез, а также развитию гнойного воспаления при благоприятных для этого условиях, таких как:
- закупорка густой вязкой мокротой узких дыхательных путей ребёнка (при пневмонии, например), вследствие чего происходит расширение нижележащих бронхов и застой в них мокроты с последующим нагноением;
- повышение внутригрудного давления при кашле и выпячивание стенок бронхов (при инфекционных заболеваниях верхних дыхательных путей);
- закупорка бронхов изнутри (инородными телами, например) или сдавление извне (увеличенными лимфатическими узлами или опухолевым процессом), что также ведёт к застою и нагноению содержимого.
Причиной развития вторичных бронхоэктазов может быть разрастание соединительной ткани с деформацией бронхиального дерева вследствие хронического течения другой легочной патологии (коллагенозы, хронические бронхиты, туберкулёз и т.п.).
Симптомы бронхоэктатической болезни
Первым клиническим проявлением данного заболевания, как правило, является приступообразный кашель, преимущественно в утренние часы, с выделением мокроты слизистого характера. По мере прогрессирования патологического процесса кашель становится постоянным, а мокрота - обильной (до литра в сутки), гнойной, иногда с прожилками крови и неприятным запахом. Возможны легочные кровотечения. Постепенно появляются и нарастают симптомы легочной недостаточности и хронической интоксикации. В период обострений нередко отмечается одутловатость лица, повышение температуры тела, цианотичный оттенок лица, одышка и тупые боли в области грудной клетки. Описанные симптомы стихают после обострения, однако появляется быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, угнетенность, снижение трудоспособности и потеря в весе, нарастает анемический синдром. Нередко встречаются деформации ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей пальцев рук по типу «часовых стёкол». С течением времени развивается диффузный пневмосклероз, эмфизема лёгких, в связи с чем нарастает дыхательная недостаточность.
Диагностика
Для диагностики бронхоэктатической болезни проводят следующие методы лабораторно-инструментальных исследований:
- рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях (чаще признаки патологии обнаруживаются в средней доле справа и нижней доле слева, определяются ячеистость и деформация легочного рисунка, уменьшение размеров поражённой доли, участки ателектазов);
- бронхография (обнаруживается сближение и расширение бронхов поражённой доли, их деформация и веерообразное отдаление бронхов выше);
- бронхоскопия с цитологическим и бактериологическим исследованием мокроты (позволяет провести санацию бронхиального дерева, установить источник кровотечения при наличии такового, а также подтвердить диагноз цитологически);
- компьютерная и магнитно-резонансная томография используются как дополнительные методы с целью дифференциальной диагностики.
Классификация
В зависимости от причин возникновения бронхоэктазы разделяют на условно первичные (генетически детерминированные) и условно вторичные (на фоне другой патологии). По форме бронхоэктазы выделяют веретенообразные, мешотчатые, цилиндрические и смешанные.
В зависимости от тяжести течения бронхоэктатической болезни выделяют такие степени:
·лёгкое течение (не более 2 обострений в год с сохранением трудоспособности в периоды ремиссии);
·средней степени тяжести (до 5 обострений в год, трудоспособность снижена);
·тяжёлое течение (кратковременные редкие ремиссии, утрата трудоспособности);
·осложнённое течение.
Действия пациента
При возникновении симптомов, описанных ранее, рекомендуется обратиться к врачу.
Лечение бронхоэктатической болезни
В медикаментозной терапии применяют муколитики, антисептики и антибиотики. Также необходима периодическая санация бронхиального дерева путём постурального дренажа, дыхательной гимнастики, массажа грудной клетки, бронхоскопии (активная санация). При тяжёлом течении назначают также кислородотерапию, иммуномодуляторы, заместительную терапию альфа-1-антитрипсином и хирургическое вмешательство при наличии показаний.
Осложнения
При длительном течении заболевания с короткими периодами ремиссии нередко развивается сердечная недостаточность, застойные пневмонии, легочные кровотечения, абсцессы лёгких, гнойные процессы в них и тяжёлая дыхательная недостаточность.
Профилактика бронхоэктатической болезни
Профилактикой развития бронхоэктатической болезни является устранение воздействия вредных факторов (курения, токсических веществ, производственных химикатов) и своевременная диагностика и лечение заболеваний дыхательной системы.
