Пемфигоид буллёзный (Левера, или герпетиформный буллезный дерматит) - это аутоиммунное субэпидермальное пузырное заболевание кожи, характеризующееся хроническим течением со спонтанными ремиссиями и обострениями. Частота заболеваемости составляет до 13 случаев в год на 1 миллион населения. Как правило, заболевают люди старше 60 лет, мужчины несколько чаще женщин, крайне редко - дети (описано менее 100 случаев во всём мире).
Причины возникновения
В настоящее время этиология данного заболевания считается иммунологической. Это связано с обнаружением в крови лиц, страдающих буллёзным пемгифоидом, аутоантител к базальной мембране наружного слоя кожи (эпидермиса). О их комплементсвязывающей активности говорит свечение базальной мембраны при использовании антиС3-конъюгата в реакции иммунофлюоресценции. При данной патологии основой патогенеза являются клеточный и гуморальный ответы, направленные против двух аутоантигенов - коллагена XVII типа (трансмембранный белок) и БП 230 (цитоплазматический белок из семейства плакинов). Функцией указанных антигенов является поддержание стромально-эпителиального соединения в эпителии. Существует также определённая связь с некоторыми гаплотипами 2-го класса главного комплекса гистосовместимости, что косвенно подтверждает аутоиммунное происхождение заболевания.
Симптомы пемфигоида
Наиболее характерным клиническим проявлением буллёзного пемфигоида является образование на коже изолированных (одиночных) или сгруппированных напряжённых булл (пузырей) размером от 5 мм до 10 см. Они возникают, как правило, в подмышечных впадинах, в паховой области, в области живота, на сгибательных поверхностях локтевых суставов и на слизистой оболочке полости рта. Этому могут предшествовать эритематозно-уртикарные элементы или полиморфная неспецифическая сыпь. Покрышка булл плотная, их содержимое серозное, реже геморрагическое. После вскрытия таких пузырей на их месте остаются эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту и достаточно быстро эпителизирующиеся (в отличие от истинной пузырчатки). В 2/3 случаев больные отмечают умеренный зуд на поражённых участках. После исчезновения булл могут оставаться участки гипо- или гиперпигментации. Нередко буллёзный пемфигоид сочетается со злокачественными новообразованиями внутренних органов, а также неврологическими заболеваниями (деменцией, болезнью Паркинсона, параличом, биполярными расстройствами и т.д.), однако не исключается, что это может быть связано с преимущественно пожилым возрастом больных.
Диагностика
В диагностике буллёзного пемфигоида используют следующие методы физикального и лабораторного исследования:
- симптом Никольского (проба на отшелушивание при незначительном механическом воздействии отрицательна, в отличие от истинной пузырчатки);
- световую и электронную микроскопию (обнаруживается эозинофильная инфильтрация дермы, эпидермальная щель, мононуклеарная инфильтрация, а также сеть фибрина в полости пузыря);
- прямую и непрямую иммунофлюоресценцию (вдоль эпидермальной базальной мембраны обнаруживаются С3 и/или IgG4, IgG1, а также циркулирующие антитела к базальной мембране, отсутствует акантолиз);
- иммуноэлектронную микроскопию (с мечением золотом);
- иммунохимические исследования (методом иммунопреципитации или иммуноблота экстрактов кератиноцитов определяются аутоантитела класса G).
Классификация
В зависимости от распространения патологического процесса выделяют локализованные и генерализованные формы буллёзного пемфигоида.
По характеру течения и преобладания тех или иных симптомов выделяют типичный клинический вариант буллёзного пемфигоида и нетипичные клинические варианты:
- дисгидрозиформный пемфигоид (с преимущественной локализацией булл на ладонях и подошвах стоп, схожих с атопической экземой);
- узловой пемфигоид (узловатообразные зудящие очаги);
- вегитирующий пемфигоид (образуются межскладочные вегетирующие бляшки);
- везикулёзный пемфигоид (с образованием маленьких сгруппированных пузырьков);
- узелковый пемфигоид;
- эритродермический пемфигоид;
- экзематозный пемфигоид.
Действия пациента
При появлении вышеописанных симптомов рекомендуется обратиться к специалисту.
Лечение пемфигоида
Лечение пемфигоида должно быть комплексным и назначаться индивидуально. Основой медикаментозной терапии является применение глюкокортикостероидных средств (по 40-80 мг в сутки в пересчёте на преднизолон). Возможно также применение цитостатиков и иммуносупрессоров, системных энзимов. Наружно применяют кортикостероидные мази, кремы, а также анилиновые красители.
Осложнения
Буллёзный пемфигоид может осложнять присоединением вторичной инфекции (вплоть до сепсиса), иммунными нарушениями, частыми вирусными и бактериальными инфекциями. В тяжёлых случаях может наступать летальный исход.
Профилактика пемфигоида
Специфической профилактики развития данного заболевания нет. С целью профилактики развития осложнений следует своевременно начинать лечение и соблюдать гигиену кожи.
У вас появилась сыпь? Это может быть сигналом опасной инфекции!
