Чаще всего причиной развития тяжелого синдрома служат некоторые лекарственные препараты. Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро, поэтому к диагностике и лечению патологии нужно прибегать незамедлительно.
- ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
- ПОЧЕМУ ВОЗНИКАЕТ СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
- СИМПТОМЫ СИНДРОМА СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
- ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
- КАК ЛЕЧИТСЯ СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
Что такое синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой системное аллергическое заболевание злокачественного характера. По сути, болезнь является тяжелой формой течения многоморфной эритемы. Это опасная для жизни патология, при которой отмечается отмирание клеток эпидермиса и последующее их отделение от дермы. При этом происходит образование пузырей на слизистой оболочке ротовой полости, горла, глаз, половых органов и других участках со слизистой.
Больные с синдромом Стивенса-Джонсона не могут вести нормальную жизнь, поскольку патологические изменения в ротовой полости мешают им нормально питаться; попытка закрыть рот приводит к сильной боли, которая провоцирует обильное слюноотделение. Больные не в состоянии нормально видеть, поскольку патология сопровождается сильной болезненностью глаз, отделением гноя, что иногда приводит к слипанию век. Из-за нарушений в слизистой оболочке мочеполовых органов возникает болезненное мочеиспускание.
Впервые данная патология была описана и дифференцирована от других болезней в 1922 году американским педиатром Джонсоном. Согласно медицинским данным, распространенность патологии составляет от 1 до 5 человек на миллион населения. Как мы видим, болезнь достаточно редкая, однако научный мир активно изучает патологически механизмы ее развития и способы лечения и профилактики, поскольку протекает она очень тяжело, а больные нуждаются в особом уходе.
Почему возникает синдром Стивенса-Джонсона
Исходя из клинических наблюдений, чаще всего синдром Стивенса-Джонсона возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств. По крайней мере, лекарственно-индуцированные формы заболевания встречаются в более чем 85% случаев. Чаще всего причиной развития тяжелого синдрома выступают следующие препараты:
- сульфаниламидные антибиотики;
- антибиотики из ряда цефалоспоринов;
- аналептические и противоэпилептические препараты, например модафинил, ламотриджин, карбамазепин и другие;
- некоторые противовирусные препараты, например, невирапин;
- некоторые противовоспалительные препараты. Есть некоторые данные, указывающие, что чрезмерное применение мазей с диклофенаком может привести к развитию тяжелого синдрома.
В этой связи крайне важно, назначая терапию вышеперечисленными препаратами, убедиться в том, у пациента нет к ним повышенной чувствительности, и назначать такие лекарства строго в соответствии с рекомендациями, не злоупотребляя количеством.
Примечательно, что у некоторых пациентов синдром Стивенса-Джонсона развивается и без приема этих препаратов. В очень редких случаях болезнь возникает в результате инфицирования патогенными бактериями, систематическому попаданию в организм пищевых аллергенов или интоксикации химическими веществами. В единичных случаях было отмечено развития данного синдрома после вакцинации, что происходило из-за повышенной чувствительности организма к компонентам вакцины.
В настоящее время в патогенезе синдрома Стивенса-Джонсона в качестве ключевого фактора развития рассматривается аллергический механизм развития, особенно у детей. На сегодняшний день известно, что при данной патологии в организме у больного резко возрастает аллергическая активность. В частности, происходит активация Т-лимфоцитов, которые обладают выраженными цитотоксическими свойствами. Эти клетки обладают целым арсеналом веществ, которые способны разрушать чужеродные микроорганизмы. Однако при патологических аутоиммунных состояниях Т-лимфоциты начинают действовать против собственного организма. В данном случае происходит атака на клетки кожи - кератоциты, которые разрушаются.
Следует отметить, что синдром Стивенса-Джонсона развивается стремительно, как раз из-за реакции гиперчувствительности организма, которая и запускает развитие аномальных явлений.
Помимо вышеперечисленных причин и факторов развития, в ряде случаев отмечают идиопатические формы синдрома Стивенса-Джонсона, когда патология возникает по непонятной причине. Частота развития идиопатических форм синдрома в разных медицинских источниках существенно варьирует от 20 до 50% случаев.
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
Основные симптомы заболевания могут развиться как за 1 сутки после действия установленных факторов, так и спустя несколько недель. В данном случае все зависит от силы факторов действия, степени реактивности иммунной системы и других особенностей организма и агента, который вызвал данную патологию.
Основной симптом - поражение кожи. Как правило, при данной патологии на коже возникают локализованные поражения - пузыри или буллы. Если к ним прикоснуться любым предметом, то кожа начинает отслаиваться. Однако пузыри появляются не сразу. Симптоматика заболевания начинается с появления зуда и небольшой сыпи, которая в дальнейшем дополняется пятнами, папулами и другими патологическими элементами. Сыпь при развитии синдрома Стивенса-Джонсона еще называют кореподобной, поскольку она очень напоминает ту, которая развивается при кори.
Постепенно элементы сыпи превращаются в пузыри с мягкой вогнутой внутрь базальной поверхностью. Располагающаяся рядом кожа может отходить от пузырей целыми пластами, как при очень сильном ожоге. Под отслаивающимся эпидермисом образуется красная поверхность, которая в ряде случаев может мокнуть.
Как правило, первые элементы поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона появляются на лице и конечностях. Уже спустя несколько дней их становится больше, и они могут сливаться. При этом практически не происходит поражения волосистой части головы, ладоней и подошв, что является важным диагностическим признаком для врачей. Наиболее выраженные поражения кожи при синдроме Стивенса-Джонсона отмечаются на туловище и конечностях. Кожные поражения при данной патологии достаточно большие. Симптоматика во многом схожа с ожогами 2 степени. Более всего страдают те участки кожи, которые подвержены давлению и трению одежды.
Примечательно, что если вовремя и правильно провести лечение, то пораженные участки восстанавливаются, а для полного заживления пациенту понадобится около 3 недель. При этом пораженные кожи, которые подвержены давлению, а также измененные участки естественных отверстий будут заживлять дольше.
Помимо кожи, при синдроме Стивенса-Джонсона поражаются и слизистые покровы. В большинстве случаев при данной патологии у больных на губах возникают болезненные эрозии и покраснения. Также поражаются слизистые оболочки наружных половых органов и области вокруг анального отверстия.
Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна выраженная боль. Даже на начальных стадиях патологии больные испытывают сильные боли даже при незначительном надавливании на кожу, которая граничит с патологически измененными участками.
В тяжелых случаях симптоматика синдрома Стивенса-Джонсона дополняется и осложнениями, например, присоединением инфекционных возбудителей, которые поражают кожу и другие системы организма. Вторым распространенным осложнением синдрома Стивенса-Джонсона являются поражения глаз. В частности, болезнь может привести к сращению конъюнктивы века и глазного яблока. Из-за гнойных масс могут срастаться веки; могут разрастаться сосуды роговицы. При поражении глаз у больного могут отмечаться блефароконъюнктивиты и иридоцикоиты, из-за чего больной может потерять зрение.
Еще одним осложнением при синдроме Стивенса-Джонсона является рубцевание пораженной кожи, а также появление доброкачественных новообразований. Если патологический процесс располагается рядом с ногтем, то он может прекратить рост или даже выпасть.
Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона
Важным этапом в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона является сбор анамнеза. Врачу необходимо задать следующие вопросу пациенту:
- Были ли ранее у больного аллергические реакции? Что вызывало аллергию, и как она проявлялась?
- Какие обстоятельства предшествовали аллергии на этот раз?
- Какие лекарственные препараты принимал больной перед тем, как заболевание развилось?
- Наблюдались ли перед высыпаниями симптомы респираторных заболеваний?
- Какие меры больной принимал самостоятельно, и насколько они оказались эффективными?
В медицинские документы нужно обязательно внести информацию о наличии у больного аллергии на лекарственные препараты (если такой информации еще не записано).
На начальном этапе диагностических мероприятий врач осматривает кожные покровы и видимые участки слизистых. Отмечают характер высыпаний, их локализацию, а также наличие/отсутствие пузырей, элементов эпидермального некроза. Также у больного могут наблюдаться симптомы со стороны легочной, сердечно-сосудистой системы, пищеварительной и мочеполовой системы. В ряде случаев отмечается изменение сознания.
Лабораторные исследования при подозрении на синдром Стивенса-Джонсона включают в себя проведение следующих мероприятий:
- Развернутый общий анализ крови. Его необходимо проводит каждый день до стабилизации состояния больного.
- Биохимический анализ крови: анализ на глюкозу, креатинин, билирубин, общий белок, АСТ, АЛТ, С-реактивный белок, фибриноген, оценка кислотно-щелочного баланса и другие признаки.
- Коагулограмма.
- Общий анализ мочи. Проводится каждый день до тех пор, пока не стабилизируется состояние больного.
- Бактериальные посевы с кожи и слизистых оболочек.
Важно! Неотложная помощь перед госпитализацией
Важно оказать больному неотложную помощь при развитии патологической картины. Основным направлением неотложной помощи при синдроме Стивенса-Джонсона является восполнение потери жидкости. В условиях клиники следует провести внутривенные введения жидкостей - коллоидных и солевых растворов.
Для быстрого снятия воспалительного процесса практикуется внутривенное введение глюкокортикоидов. В то же время эффективность использования гормональных противовоспалительных средств пока вызывает сомнения.
При развитии тяжелых осложнений со стороны органов дыхания больному может быть проведена трахеотомия с немедленной госпитализацией в реанимационное отделение.
Как лечится синдром Стивенса-Джонсона
Основные лечебные мероприятия при синдроме Стивенса-Джонсона направлены на снятие симптомов гиповолемии, борьбу с интоксикацией, а также предотвращение развития осложнений. В обязательном порядке отменяются все лекарственные препараты (которые потенциально могли стать причиной развития подобных симптомов), за исключением тех, которые жизненно необходимы пациенту.
Лечение при синдроме Стивенса-Джонсона заключается в проведении следующих мероприятий:
- Назначение гипоаллергенной диеты. Пища для больного должна быть жидкой или протертой. В тяжелых случаях питательные вещества вводятся внутривенно.
- Интенсивная инфузионная терапия - назначаются растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы.
- Предотвращение бактериальных осложнений - обеспечение стерильных условий.
- Обработка кожных покровов (подобно той, которая проводится при ожогах). При мокнущих ранах необходимо подсушивать кожу и проводить дезинфекцию растворами. При улучшении показателей, когда кожа вновь эпителизируется, то растворы могут быть заменены на кремы или мази. Чаще всего в таких случаях используются кортикостероидные топические препараты.
- Обработка и уход за слизистыми оболочками глаз. Больному назначаются глазные капли и гели. Тяжелые проявления со стороны глаз нуждаются в применении кортикостероидных глазных капель или мазей.
- Антибактериальные препараты, которые назначаются пациенту с учетом проведения бактериологических посевов. При этом запрещается использование антибиотиков пенициллинового ряда.
- Антигистаминные препараты, которые назначаются при кожном зуде, связанном с выработкой гистамина.
- Симптоматическая терапия - как правило, обезболивающие препараты.
Больной в обязательном порядке должен придерживаться диеты, которая будет назначена врачом. Рацион составляется с учетом аллергенной чувствительности пациента. Крайне важно диагностировать болезнь на раннем этапе и назначить грамотную терапию, что позволит добиться длительной и стойкой ремиссии.
