Тромбоцитопения новорожденных – явление не редкое. Какие дети нуждаются в лечении? Что является лучшим терапевтическим подходом? И что может произойти, если ничего не предпринимать?
Тробмоцитопения – это заболевание, ведущее к уменьшению количества тромбоцитов в крови по причине иммунного конфликта между антигенами и тромбоцитами. Все формы тромбоцитопении считаются приобретенными, даже когда сразу же после рождения обнаруживаются клинические признаки заболевания.
В зависимости от происхождения и механизма образования антител, выделяют идиопатическую и иммунную формы болезни. По течению тромбоцитопения делится на острую и хроническую. Хронической тромбоцитопения становится, если продолжается более шести месяцев.
Тромбоцитопения развивается у 18% до 35% пациентов отделения интенсивной терапии новорожденных, и в 73% - в случаях, когда при рождении малыш имел крайне низкий вес (экстремально низка масса тела).
Частота тромбоцитопении новорожденных составляет 1- 2 случая на 10 000 рождений. Летальность при данной патологии достаточно высокая (13%) из-за кровотечений.
Формы тромбоцитопений у новорожденныхПервичные:
- Аллоиммунные/изоиммунные:возникают по причине несовместимости по одной из групповых систем крови при передаче ребенку чужих тромбоцитов и при наличии антител к ним или при проникновении антител к ребенку от матери, иммунизированных антигеном, отсутствующим у матери, но присутствующим у ребенка.
- Трансиммунные:бывает у новорожденных, родившихся от матери, больной идиопатической тромбоцитопенией, системной красной волчанкой. Заболевание возникает посредствомс трансплацентарной передачи антитромбоцитарных антител;
- Аутоиммунные: развиваются в результате воздействия на тромбоциты аутоантител, которые вырабатываются организмом в ответ на собственные нормальные кровяные пластинки.
- Гетероиммунная:возникают под влиянием вируса или при наличии антигена, при изменении антигенной структуре кровяных пластинок, в результате чего, иммунная система атакует тромбоциты, что служит сигналом для выработки антитромбоцитарных антител.
Вторичные (симптоматические) могут быть при:
- инфекционных заболеваниях
- иммунодефицитных состояниях
- синдроме Казабаха- Мерритта (большая гемангиома)
- гемобластозах
- апластических анемиях
- недоношенности
- переношенности
- острой асфиксии и пр.
Всё, что нужно знать о тромбоцитопении: причины, симптомы, лечение
Другие формы тромбоцитопенииИммунная форма: в настоящее время иммунная основа формирования тромбоцитопении встречается чаще всего.
Как правило, болезнь начинаетсячерез 2-3 недели после перенесенного новорожденным инфекционного заболевания (ОРВИ, корь, ветрянка, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз). У некоторых детей возникновению болезни предшествуют прием некоторых лекарств, а также прививка (введение гамма-глобулина).
Гетероиммунная форма: антигенная структура тромбоцита может быть нарушена бактериями, вирусами, производимыми или токсинами, а также некоторыми лекарственными препаратами или вакцинами. Еще один путь развития этой формы тромбоцитопении - образование антитромбоцитарных антител, которые адсорбируются на поверхности тромбоцитов и, в результате, разрушают их.
Изоиммунная форма: данная форма может развиться в результате перехода тромбоцитов от плода к матери (как и при резусной несовместимости), или же при групповой несовместимости антигенов тромбоцитов матери и плода, а также вследствие переливания крови или тромбоцитной массы.
Аутоиммунной форма: данная форма тромбоцитопении заключается в первоначальной «поломке» иммунного механизма, который начинает вырабатывать антитела против тромбоцитов.
Гетероиммунная форма: данная форма начинается остро. При гаптеновых формах болезни после выздоровления от вирусной инфекции или выведения лекарства из организма. Когда признаки инфекции исчезают, больной выздоравливает.
Клиника тромбоцитопенической пурпуры
Тромбоцитопения представлена геморрагическим синдромом, который может отличаться полиморфизмом. Это могут быть кровоизлияния в кожные покровы и слизистую в виде петехий, экхимозов, а также кровотечения, независимо от травм.
Чаще всего случаются кровоизлияния в кожу. Вторым характерным проявлением являются кровотечения. Наиболее распространены носовые кровотечения. Также могут наблюдаться геморрагии десен и слизистой оболочки рта. При профузном кровотечении очень быстро развивается постгеморрагическая анемия. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте, почечные кровотечения и кровоизлияния в сетчатку глаза наблюдаются реже.
ЛечениеВо избежание аллергизации питание пациента должно соответствовать его возрасту, аллергизирующие продукты должны быть полностью исключены.
При иммунных формах:
- донорское молоко 2-3 недели, далее материнское молоко под контролем количества тромбоцитов;
- иммуноглобулин внутривенно или в/в капельно;
- преднизолон по 2 мг на кг/сутки, не более 2 недель;
- в качестве вспомогательной терапии применяют аскорбиновую кислоту и рутин.
- переливание тромбоцитарной массы.
При вторичных тромбоцитопениях – лечение основного заболевания.
