Макроглобулинемия Вальденстрема (синоним: макроглобулинемический ретикулез) является одной из форм медленнорастущей неходжкинской лимфомы, которая характеризуется выработкой избыточного количества иммуноглобулина класса М (IgM).
При макроглобулинемии Вальденстрема вследствие патологически повышенной продукции белка (IgM) наблюдается увеличение вязкости крови, что способствует развитию тромбозов.
Причины возникновения
Причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема точно не установлена. В настоящее время основной считается вирусно-генетическая теория возникновения этой болезни.
Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема
Все проявления макроглобулинемии Вальденстрема принято объединять в несколько синдромов.
Общие симптомы включают:
- повышенное потоотделение;
- слабость;
- утомляемость;
- умеренное повышение температуры тела;
- боли в суставах;
- снижение массы тела.
Характерными являются следующие синдромы:
- геморрагический (развитие кровотечений, появление кровоизлияний);
- гиперпластический (характеризуется увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки);
- параамилоидоз (характеризуется отложением белка, вырабатываемого опухолью, в различных органах, что приводит к нарушению их функций);
- синдром повышенной вязкости крови (характерно повышение вязкости крови и снижение ее текучести вследствие повышения концентрации белка).
Диагностика
Диагностика макроглобулинемии Вальденстрема включает: анализ жалоб пациента и анамнеза, физикальный осмотр, общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, определение общего количества белка и его состава, исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсию, ультразвуковое исследование внутренних органов (в частности, печени и селезенки), компьютерную и магнитно-резонансную томографию, электрокардиографию, биопсию кожи, мышц и т.п. (для выявления отложений в них М-компонента - белка, продуцируемого клетками опухоли), рентгенографию и спиральную компьютерную томографию.
Основными признаками макроглобулинемии Вальденстрема является повышенное содержание в костном мозге лимфоцитов и плазматических клеток, а также повышенное содержание в крови иммуноглобулина класса М.
Классификация
В течении макроглобулинемии Вальденстрема принято выделять ранние и поздние стадии.
Действия пациента
При возникновении какого-либо из проявлений данного заболевания (специфического или неспецифического) необходимым является обращение к врачу.
Лечение макроглобулинемии Вальденстрема
Тактика лечения зависит от стадии заболевания.
Пациенту с макроглобулинемией Вальденстрема могут проводиться:
- химиотерапия;
- трансплантация (пересадка) костного мозга;
- экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемодиализ, гемосорбция);
- переливание эритроцитарной массы (при развитии анемии).
Также пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема показана лечебная физкультура и максимально возможная индивидуальная физическая нагрузка.
Осложнения
Осложнения макроглобулинемии Вальденстрема включают:
- анемию;
- инфекционные осложнения;
- кровотечения;
- парапротеинемическую кому (развивается вследствие закрытия патологическим белком просвета сосудов головного мозга).
Профилактика макроглобулинемии Вальденстрема
Специфическая профилактика макроглобулинемии Вальденстрема не разработана. Людям, близкие родственники которых страдают данным заболеванием, должны избегать провоцирующих факторов (например, воздействия ионизирующей радиации и вредных производственных веществ, вирусных заболеваний, стрессогенных ситуаций и т.п.).
