Синдром Бадда-Киари - это патологическое состояние, обусловленное тромбозом печёночных вен на уровне впадения их в систему нижней полой вены, что сопровождается нарушением оттока крови из печени. Частота встречаемости данной патологии невелика и составляет 1 случай на 100 тысяч человек. Манифестация синдрома, как правило, происходит в возрасте 40-50 лет. Женщины страдают данным заболеванием несколько чаще мужчин, особенно при наличии гематологических нарушений.
Причины возникновения
В 20-30% случаев установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари не удаётся. Среди известных причинных факторов можно выделить следующие:
·механические факторы или органическая патология (стеноз печёночной вены, врождённое мембранозное заращение просвета нижней полой вены, гипоплазия надпечёночных вен, посттравматическая и послеоперационная закупорка нижней полой вены и/или печёночных вен);
·опухолевые новообразования (гепатоцеллюлярная карцинома, почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, опухоли надпочечников, миксома правого предсердия, лейомиосаркома нижней полой вены);
·парентеральное питание (в т.ч. катетеризация нижней полой вены у новорожденных);
·инфекционные заболевания (амебиаз, туберкулёз, сифилис, аспергиллёз, эхинококкоз, филяриоз и др.);
·гематологические нарушения (тромбоцитоз, полицитемия, миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
·системные васкулиты;
·коагулопатии (антифосфолипидный синдром, дефицит протеинов С и S, антитромбина II);
·хронические воспалительные заболевания кишечника;
·серповидно-клеточная анемия;
·приём оральных контрацептивов.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от характера течения заболевания. Для острого течения характерны следующие симптомы: внезапная рвота, желтушность кожных покровов и склер, интенсивная боль в правом подреберье и в эпигастральной области, развитие асцита в течение нескольких суток. Острый тромбоз печёночных вен нередко осложняется тромбозом нижней полой вены, что сопровождается расширением подкожных вен передней брюшной стенки, отёком нижних конечностей. Острое течение встречается нечасто (5-20%), однако вследствие быстрого прогрессирования заболевания, как правило, заканчивается летальным исходом через несколько дней после возникновения. Хроническое течение характеризуется длительным бессимптомным периодом, после чего могут отмечаться незначительная желтуха, рвота, боли в правом подреберье, варикозное расширение подкожных вен передней брюшной стенки, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, асцит.
Диагностика
В диагностике данной патологии применяют следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:
·общий клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорено СОЭ);
·биохимический анализ крови (повышение активности щелочной фосфатазы и печёночных трансаминах);
·коагулограмма (возможно удлинение протромбинового времени);
·УЗИ +/- допплерография (определяются диффузное поражение печени и наличие тромба в печёночных сосудах и нижней полой вене);
·рентгенография органов брюшной полости (печень увеличена, определяется асцит, новообразования, кальцификаты в тромбах, расширенные вены пищевода);
·гепато- и спленоманометрия (снижение окклюзионного давления в печёночных венах на фоне портальной гипертензии);
·КТ и МРТ печени;
·гепатосцинтиграфия (накопление изотопа технеция в хвостатой доле печени);
·чрескожная биопсия печени (гистологическое исследование биоптата).
Классификация
По этиологическому признаку синдром Бадда-Киари может быть первичным и вторичным, идиопатическим, тромботическим и посттравматическим, по течению - острым и хроническим. Кроме того, в зависимости от локализации тромбоза выделяют три типа данной патологии:
·I тип развивается при первичном тромбозе нижней полой вены и вторичном - печёночных вен;
·II тип - при тромбозе крупных печёночных вен;
·III тип - при закупорке мелких печёночных вен (веноокклюзионная болезнь).
Действия пациента
При возникновении или прогрессировании перечисленных выше симптомов рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Лечение синдрома Бадда-Киари
В медикаментозном лечении данной патологии применяют антикоагулянты, диуретические средства и тромболитические препараты. Хирургическое лечение заключается в проведении ангиопластики или шунтирования, а в более тяжёлых случаях - трансплантации печени.
Осложнения
Наиболее частыми осложнениями синдрома Бадда-Киари являются печёночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит, желудочно-кишечные кровотечения, гепаторенальный синдром.
Профилактика синдрома Бадда-Киари
Профилактика синдрома Бадда-Киари заключается в своевременном диагностировании и лечении патологии печени и ведении здорового образа жизни.
