Люди с болезнью Виллебранда должны всегда предупреждать врачей о своем диагнозе, так как при некоторых врачебных процедурах высок риск обильных кровотечений.
Что это такое?Болезнь Виллебранда - это наследственное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Характеризуется недуг спонтанными кровотечениями, которые очень похожи на таковые при гемофилии.
Впервые болезнь была описана ученым Виллебрандом в 1926 году, наблюдавший семью с геморрагическим диатезом, имеющего наследственный характер.
Причина заболеванияДля того чтобы понять причину кровотечений при болезни Виллебранда нужно немного разобраться в системе свертываемости крови. Это сложный биохимический процесс с вовлечением множества специфических факторов свертываемости (специальных молекул или молекулярных комплексов). При слаженной работе каскада биохимических превращений кровь на поверхности раны начинает свертываться. Одним из факторов свертываемости является антигемофильный бета-глобулин (или фактор VIII), который образует комплекс с гликопротеином плазмы крови, названым фактором фон Виллебранда. Благодаря наличию комплекса с фактором Виллебранда, антигемофильный глобулин защищен от действия протеолитических ферментов, разрушающих фактор VIII. При недостаточности фактора Виллебранда антигемофильный бета-глобулин подвергается разрушительному действию ферментов плазмы крови. Таким образом, нарушается и свертываемость крови.
Типы заболевания В зависимости от некоторых особенностей, различают три типа болезни Виллебранда:
- Первый тип заболевания характеризуется недостаточном количеством фактора Виллебранда в крови. По этой причине у больного могут появляться незначительные или умеренные кровоизлияния. Выраженность кровотечений зависит от уровня нехватки фактора. Первый тип заболевания характерен для 75% от всех больных, страдающих болезнью Виллебранда. Нередко заболевание никак не проявляется, и такие больные не подозревают о своем недуге.
- При втором типе заболевания фактор Виллебранда присутствует в крови, однако не выполняет своих функций в полной мере. Данный тип заболевания подразделяется на несколько подтипов, и выраженность кровотечения может быть разной: от незначительного до тяжелого.
- Третий тип болезни характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда, или он может содержатся в крови, но в очень незначительных количествах. Это самая тяжелая форма болезни, сопровождающаяся серьезными кровотечениями. У таких больных может развиваться анемия. Кроме того, при травмах и выполнении хирургических операций таким больным существует большая вероятность опасных кровотечений. Третий тип заболевания Виллебранда встречается в 5% случаях.
КРОВОТЕЧЕНИЕ
Основное проявление болезни Виллебранда - это частые кровотечения. Характер и интенсивность кровотечений зависит от типа заболевания и состояния больного.
При легкой форме заболевания чаще всего выделяют следующие симптомы:
- частые кровотечения из носа;
- обильные менструальные кровотечения;
- кровоточивость десен;
- сильные кровотечения при травмах и хирургических операциях.
В более тяжелых случаях встречаются:
- гематурия (наличие кровив моче);
- темный стул;
- появление синяков даже при незначительной травме;
- кровоизлияния в суставы, вследствие чего возникает скованность в движениях и припухлости.
Как правило, больные болезнью Виллебранда не нуждаются в регулярном лечении. В то же время таким пациентам необходимо помнить, что в их состоянии риск кровотечений всегда остается высоким.
Перед планируемыми оперативными вмешательствами таким пациентам проводят профилактическое лечение, которое состоит в трансфузионном введении препаратов с концентратом фактора VIII, связанном с фактором Виллебранда.
При умеренном течении заболевания применяется десмопрессин - синтетический препарат, оказывающий вазопрессорное и антидиуретическое действие с выраженной стимуляцией выработки антигемофильного бета-глобулина и фактора Виллебранда.
С целью предотвращения тяжелых менструальных кровотечений женщинам назначаются комбинированные оральные противозачаточные таблетки, которые снижают кровотечения, а также сокращают частоту и продолжительность менструации.
Предупреди врача!Люди с болезнью Виллебранда должны обязательно предупреждать своего врача перед началом лечебных манипуляций. Врач должен знать о вашем диагнозе, так как при различных медицинских процедурах (например, стоматологических) возможно появление кровотечения.
