Кератодермия - это группа дерматозов, которые характеризуются нарушением процессов ороговения, что приводит к избыточному рогообразованию. Кератодермия чаще развивается на ладонях и подошвах.
Причины возникновения
Причины и механизм развития болезни окончательно не выяснены. Некоторыми исследованиями установлено, что кератодермия обусловлена мутациями в генах, которые кодируют кератин 6, 9, 16. В механизме развития кератодермии большое значение имеет недостаточность витамина А, гормональная дисфункция, вирусные и бактериальные инфекции. Также кератодермия может быть симптомом некоторых наследственных заболеваний и опухолей внутренних органов.
Симптомы
Различают диффузные (кератодермия Папийона-Лефевра, кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, мутилирующая кератодермия, а также синдромы, включающие диффузную кератодермию) и очаговые (ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, линейная кератодермия Фукса и др.) формы кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синдром Уины-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней) характеризуется диффузным избыточным ороговением кожи подошв и ладоней (иногда только подошв), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в 1-2 годы жизни. Патологический процесс начинается с небольшого утолщения кожи подошв и ладоней. Со временем на их поверхности появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Поражения редко переходят па тыльную поверхность запястий, пальцев. Иногда могут образоваться глубокие и поверхностные трещины, отмечается местный гипергидроз (повышенное потоотделение). Описаны случаи сочетания кератодермии Уины-Тоста с различными аномалиями скелета, патологией эндокринной и нервной систем, внутренних органов.
Кератодермия Меледа (врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа, ладонно-подошвенный кератоз Сименса, ладонно-подошвенный кератоз Когоя) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этой форме возникают толстые роговые желто-коричневые наслоения с глубокими трещинами. По краю очагов поражения видна фиолетово-лиловая кайма. Характерен переход патологического процесса на тыльную поверхность стоп и кистей, голеней и предплечий. У большинства больных выявляется локальный гипергидроз, поэтому поверхность подошв и ладоней становится слегка влажной, покрывается черными точками (соответствуют выводным протокам потовых желез). Ногти деформируются, утолщаются. Болезнь, как правило, развивается к 15-20 годам.
Кератодермия Папийона-Лефевра (ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) - это наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи. Этот гиперкератоз проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина этой формы сходна с болезнью Мелела. Характерны также изменения зубов (аномальное прорезывание молочных и постоянных зубов с развитием гингивита, кариеса, быстро прогрессирующего парадонтоза, преждевременным выпадением зубов).
Мутилирующая кератодермия (наследственная мутилирующая кератома, синдром Фонвинкеля) - разновидность диффузной кератодермии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается, как правило, на втором году жизни. Мутилирующая кератодермия характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже подошв и ладоней с гипергидрозом. Впоследствии формируются шнуровидные борозды на пальцах. Это приводит к спонтанным ампутациям пальцев и контрактурам. Ногтевые пластины изменены. На тыльной поверхности кистей, в области коленных, локтевых суставов выражен фолликулярный кератоз. Описаны случаи рубинового облысения, гипогонадизма, пахионихии, потери слуха.
Диагностика
Диагностика кератодермии проводится на основе клинической картины, данных гистологического исследования.
Виды заболевания
По клиническим признакам различают диффузную и очаговую кератодермию.
К основным диффузным формам относят наследственную кератодермию Тоста-Унны, кератодермию Грейтера, кератодермию Вернера, болезнь острова Меледа, мутилирующую кератодермию, кератодермию Папийона-Лефевра.
Очаговая кератодермия бывает быть крупноочаговой и мелкоочаговой, линейной. Чаще других встречаются кератодермия Бушке-Фишера (пятнистая диссеминированная симметричная кератодермия) и кератодермия Сименса.
Действия пациента
При возникновении симптомов кератодермии необходимо обратиться к врачу-дерматологу.
Лечение
Лечение кератодермии обычно длительное. Больному назначают длительную терапию витаминами А и Е, аскорбиновой кислотой, витаминами группы В.
Наружное лечение включает применение специальных отслаивающих мазей. Применяется физиотерапевтическое лечение.
Кератодермию Папийона-Лефевра лечат антибактериальными препаратами с обязательной санацией полости рта.
Осложнения
Некоторые формы болезни характеризуются нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологического процесса во внутренних органах.
Отдельные виды кератодермии характеризуются заболеванием зубов, что ведет к их преждевременному выпадению, необходимости установки протезов.
Кератодермии могут сочетаться с раком пищевода.
Также к последствиям кератодермии можно отнести ухудшение качества жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами вызывают боль при ходьбе, часто кровоточат.
Профилактика
Специфической профилактики нет.
