Агранулоцитоз

Агранулоцитоз - это тяжелая патология крови, которая характеризуется критическим снижением концентрации гранулоцитов.

Причины возникновения

Причины развития зависят от вида агранулоцитоза. Понимание причин развития различных видов агранулоцитоза помогает спрогнозировать исход заболевания, выбрать тактику терапии и предупредить развитие осложнений, а, впоследствии уберечься от рецидивов. В зависимости от причины возникновения и механизма развития патологии, различают следующие виды агранулоцитоза: миелотоксический, иммунный (аутоиммунный и гаптеновый), генуинный.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате подавляющего воздействия неблагоприятных факторов на красный костный мозг, и представляет собой глубокую депрессию кроветворного ростка, ответственного за продукцию гранулоцитов.

При иммунных агранулоцитозах происходит разрушение гранулоцитов в токе крови вследствие возникновения патологических иммунных реакций.

О генуинном агранулоцитозе говорят в тех случаях, когда причина резкого снижения количества гранулоцитов в крови остается неизвестной.

Симптомы агранулоцитоза

Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:

  • общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение)
  • специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.).

При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.

Диагностика

Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови.

Дифференциальный диагноз проводится между иммунным агранулоцитозом и лейкопеническими и алейкемическими формами острой лейкемии, особенно это необходимо в случае подострого или хронического течения иммунного агранулоцитоза.

Дифференциальный диагноз основывается на морфологическом исследовании костного мозга при агранулоцитозе.

Виды заболевания

В зависимости от причины возникновения и механизма развития патологии, различают следующие виды агранулоцитоза:

  • миелотоксический
  • иммунный: аутоиммунный; гаптеновый
  • генуинный

Лечение агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза во многом зависит от конкретной причины его возникновения. Крайне важно проводить мероприятия по поддержанию и поднятию иммунитета и ограждению больного от возможных инфекций. Лечение легкой степени агранулоцитоза возможно проводить в домашних условиях, однако лучше его проводить в стационаре.

В медикаментозное лечение включаются антибиотики, глюкокортикоиды и пр. В особо тяжелых случаях больной должен быть помещен в стерильное изолированное помещение с облучением воздуха ультрафиолетом. Также показана витаминотерапия. Язвы на слизистой оболочке выполаскиваются перекисью водорода или физиологическим раствором.

Если лечение отсутствует, возможно, появление риска летальный исход, но при современных методах терапии этот риск снижается.

Осложнения

Наиболее частые - сепсис (нередко стафилококковый), прободение кишечника (чаще подвздошной кишки, так как она более чувствительна к цитостатическому воздействию), медиастинит, пневмонии, нома; реже - тяжелый отек слизистой оболочки кишки с образованием непроходимости, перитонита. Серьезным осложнением является острый эпителиальный гепатит, который часто развивается уже после ликвидации агранулоцитоза. Отсутствие гранулоцитов придает своеобразие течению инфекционных осложнений - отсутствие гнойников, преобладание некрозов. Пневмонии протекают на фоне скудных физикальных данных: притупление едва заметно, хрипов, выраженного бронхиального дыхания может не быть, выслушивается лишь крепитация над областью поражения. Рентгенологические изменения очень скудные.

Профилактика агранулоцитоза

Терапевтическая тактика при обеих формах агранулоцитоза включает, прежде всего, борьбу с инфекционными осложнениями. При гаптеновом агранулоцитозе необходимо исключить использование препарата, который может быть гаптеном. Сейчас при этой форме агранулоцитоза не назначаются глюкокортикоидные гормоны, так как их применение ведет к еще большему снижению противоинфекционного иммунитета.

При аутоиммунном агранулоцитозе глюкокортикоидные гормоны, бесспорно, назначаются.

Профилактика заключается в следующем:

Больной, перенесший медикаментозный агранулоцитоз, не должен использовать препараты, содержащие этот гаптен;

При назначении препаратов, которые могут вызвать агранулоцитоз, необходимо контролировать показатели крови не реже, чем один раз в 10 дней.