Апластическая анемия

Апластическая анемия

Апластическая анемия - это полиэтиологическое заболевание кроветворной системы, характеризующееся глубоким угнетением гемопоэза вследствие повреждения стволовых клеток крови, относящееся к миелодисплазиям и не связанное с гемобластозами. Частота встречаемости данной патологии никак не связана с половой принадлежностью и составляет около 5 случаев на 1 млн населения в год. Чаще болеют люди в молодом (до 30 лет) и пожилом возрасте (более 60 лет).

Причины возникновения

Причинных факторов возникновения апластической анемии множество. Это может быть идиосинкразия (повышенная чувствительность к лекарственному препарату - к хлорамфениколу, тетрациклинам, сульфаниламидам, барбитуратам, стрептомицину, декарису, антигистаминным препаратам и т.д.). Частота таких случаев, например, для хлорамфеникола составляет 1 из 30 тыс. случаев приёма. Также причинным фактором может послужить воздействие ионизирующего излучения (при химиотерапии, у рентгенологов и т.д.). Некоторые вирусы также способны провоцировать развитие апластической анемии (вирусы гепатита А, В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, парвавирусы, герпевирусы и вирус иммунодефицита человека). Известно несколько случаев развития апластической анемии при беременности. Нередко причину возникновения данного заболевания установить не удаётся. В таком случае говорят об идиопатической апластической анемии.

Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят дефекту кровяной стволовой клетки. Это подтверждает нередкая связь апластической анемии с такими заболеваниями костного мозга, как миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (25% случаев сочетается с апластической анемией), острый нелимфобластный лейкоз (10%). Также в основе развития данного заболевания лежат наследственный генетический дефект и иммунная реакция на гемопоэтическую ткань.

Симптомы

Клинические проявления, как правило, нарастают постепенно, вследствие чего пациент долго не обращается к специалистам. Проявляться апластическая анемия может головокружениями, бледностью кожных покровов, быстрой утомляемостью и сниженной работоспособностью, снижением толерантности к физическим нагрузкам и ощущением сердцебиения (анемический синдром). Также характерны признаки геморрагического синдрома - склонность к диапедезам, кровотечения из дёсен, носовые геморрагии, лёгкое появление ушибов, петехий и синяков. Вследствие агранулоцитоза частыми являются инфекционные осложнения (ангины, пневмонии, отиты, нагноение ушибов и т.п.).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания применяют следующие виды лабораторно-инструментальных исследований:

·общий клинический анализ периферической крови (обнаруживается панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объёма вследствие угнетения всех ростков гемопоэза);

·гистологическое исследование трепанобиоптата и/или пунктата костного мозга (обнаруживается скудное содержание гематогенных клеток, отсутствие мегакариоцитов и до 90% замещения жировой тканью);

·цитогенетическое исследование (при врождённой анемии Фанкони).

Виды заболевания

Существует следующая классификация апластических анемий:

·наследственная апластическая анемия с тотальным нарушением гемопоэза (анемия Эстрена-Дамешека, Фанкони);

·наследственная апластическая анемия с частичным нарушением гемопоэза (преобладает поражение эритроцитарного ростка - анемия Даймона-Блекфена);

·приобретённая апластическая анемия с парциальным или тотальным нарушением гемопоэтического процесса.

По тяжести течения данное заболевание принято разделять на легкую, средней степени тяжести и тяжёлую формы.

В зависимости от клинического течения выделяют такие виды апластической анемии:

·острая (быстро прогрессирует);

·подострая (развивается на протяжении нескольких месяцев - года);

·хроническая (медленно прогрессирующая).

Действия пациента

При обнаружении симптомов, напоминающих вышеописанные, рекомендуется обратиться за квалифицированной помощью.

Лечение

Консерватичные методы лечения данной патологии заключаются в медикаментозной терапии (эритропоэтин, анаболические препараты, глюкокортикостероиды при аутоиммунном генезе анемии, антилимфоцитарные иммуноглобулины, цитостатики и др.), в том числе и антибактериальная терапия инфекционных осложнений, а также в заместительной терапии (переливания компонентов крови). Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга с курсом иммуносупрессивной терапии.

Осложнения

Наиболее частыми являются инфекционные осложнения различной локализации. В связи с необходимостью переливаний крови нередкими являются такие осложнения, как гемосидероз, сердечная и почечная недостаточность.

Профилактика

Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении воздействия ионизирующего излучения на организм (при необходимости - соблюдение защитных мер), химических агентов и лекарственных препаратов, способных спровоцировать развитие данного заболевания.