Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия - это сборное понятие, включающее в себя различные патологии, общим признаком которых выступает усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле, что приводит, в свою очередь, к развитию анемии, билирубинемии и усилению эритропоэза. Среди всех заболеваний крови гемолитические анемии составляют чуть более 5%, среди всех анемий - 11,5%.

Причины возникновения

Среди наследственных причин можно выделить следующие: врождённая эритропоэтическая порфирия, наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, дефицит гл-6-ф-дегидрогеназы, талассемии, серповидноклеточная анемия, носительство стабильных аномальных Hb и пр. Среди приобретенных причин можно выделить следующие:

·гипофосфатемия;

·переливание несовместимой крови, вакцинация;

·инфекционные заболевания (малярия, сифилис, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens и др.);

·некоторые лекарственные средства (фенацетин, фенилгидразин, ацетанилид, антималярийные препараты, сульфаниламиды и антипиретики при дефиците г-6-фд, парааминосалициловая кислота, хинин и т.п.);

·некоторые химические вещества (свинец, нитробензол и пр.);

·биологические воздействия (укусы пауков, некоторых змей);

·механические факторы (например, искусственные сердечные клапаны, маршевая гемоглобинурия и др.);

·ожоги;

·гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;

·неясная этиология (например, при идиопатической пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Симптомы

Независимо от этиологии гемолиза, в развитии гемолитической анемии можно выделить три стадии (гемолитического криза, субкомпенсации гемолиза и ремиссии). Период гемолитического криза характеризуется клиническими проявлениями анемического синдрома и синдрома билирубиновой интоксикации. При билирубиновой интоксикации появляются тошнота, рвота, иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек (особенно склер), головокружение, головные боли, боли в животе, лихорадка, а иногда и судороги, расстройства сознания. Для анемического синдрома характерны слабость, головокружение, одышка, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца. Постепенно увеличивается печень и селезёнка.

Диагностика

В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).

Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии). Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты - при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки - при болезни холодовых агглютининов.

Виды заболевания

Врождённые (наследственные) формы гемолитических анемий можно разделить на:

·гемоглобинопатии (качественные - серповидно-клеточная анемия, талассемии);

·энзимопенические (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного ряда, ферментов, участвующих в использовании АТФ, образовании, окислении и восстановлении глутатиона, в синтезе порфиринов);

·мембранопатии эритроцитов (овалоцитарная, микросфероцитарная, акантоцитарная).

Приобретенные формы гемолитических анемий подразделяются на:

·приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

·иммуногемолитические анемии (изоиммунные, аутоиммунные);

·токсические (при приёме некоторых лекарственных средств и ядов);

·связанные с механическим повреждением эритроцитов (при протезировании клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, или болезнь Машкович).

Другие гемолитические анемии - идиопатические (в половине случаев), вторичная (при лимфомах) анемия, гемолитическая желтуха новорожденных.

Действия пациента

При подозрении на наличие анемии рекомендуется обратиться к специалисту.

Лечение

Для лечения гемолитических анемий применяют глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, переливания отмытых эритроцитов, пирацетам (в составе комплексной терапии), а также могут проводить спленэктомию (удаление селезёнки).

Осложнения

·ДВС-синдром;

·анемический шок (острая сердечно-сосудистая недостаточность);

·арегенераторный криз;

·острая почечная недостаточность;

·гемосидероз внутренних органов;

·подкапсульные разрывы, инфаркты селезёнки, гиперспленизм;

·дискинезии желчных путей.

Профилактика

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии - ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.