Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром - это группа гематологических заболеваний, которые обусловлены нарушением воспроизведения одного или более типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в костном мозге.
У людей, страдающих этой патологией, костный мозг не в состоянии продуцировать в нужном количестве клетки крови, что приводит к увеличению риска развития инфекции, возникновению анемии, кровоточивости.
Развитие миелодиспластического синдрома может носить спонтанный характер или быть обусловленным применением химиопрепаратов, облучения.
Миелодиспластический синдром развивается у людей старше 60 лет, у людей молодого возраста встречается редко.
Причины возникновения
Причины возникновения миелодиспластического синдрома не установлены.
Факторы, способствующие развитию миелодиспластического синдрома:
- наследственные заболевания (нейрофиброматоз, синдром Дауна, анемия Фанкони);
- химические вещества вредного воздействия (алкилы, бензол и др.);
- ионизирующие излучения (гамма-излучение, рентгеновские лучи);
- прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.
Симптомы миелодиспластического синдрома
Больные жалуются на усталость, одышку при физической нагрузке, утомляемость, головокружение - симптомы, связанные с развитием анемии. Часто диагноз устанавливается случайно при лабораторном исследовании крови. Реже диагноз устанавливают при лечении геморрагического синдрома, инфекции, тромбоза. Такие симптомы, как потеря веса, болевой синдром, немотивированная лихорадка также могут быть признаками манифестации миелодиспластического синдрома.
Диагностика
Диагноз базируется на лабораторных данных, которые включают:
- клинический анализ крови;
- гистологическое и цитологическое исследования костного мозга;
- цитогенетический анализ периферической крови, костного мозга для выявления хромосомных изменений.
Виды заболевания
Классификация миелодиспластического синдрома (ВОЗ):
- Рефрактерная анемия: анемия не поддается терапии препаратами железа, витаминами, в костном мозге менее 5% миелобластов, клеточные аномалии, как правило, касаются предшественников эритроцитов;
- Миелодиспластический синдром с изолированной del;
- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией;
- Миелодиспластический синдром неклассифицируемый;
- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией, кольцевыми сидеробластами;
- Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами: миелобластов в костном мозге менее 5%, предшественников эритроцитов не менее 15%, которые представлены аномальными клетками - кольцевыми сидеробластами;
- Рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
- Рефрактерная анемия с избытком бластов-2.
Действия пациента
При появлении признаков заболевания необходимо обратиться к врачу. При диагностированном миелодиспластическом синдроме следует наблюдаться у гематолога, выполнять все его рекомендации.
Лечение миелодиспластического синдрома
Не все пациенты с миелодиспластического синдрома нуждаются в терапии. При отсутствии анемического, геморрагического синдромов, инфекционных осложнений пациенты наблюдаться у гематолога.
Выбор тактики лечения определятся соматическим статусом, возрастом пациента, степенью риска по шкале WPSS, IPSS, наличием совместимого донора.
Сопроводительная терапия включает переливание различных компонентов крови (тромбоконцентрата, эритроцитарной массы), терапию тромбопоэтином, эритропоэтином. Иммуносупрессивное лечение эффективно у пациентов с нормальным кариотипом, гипоклеточным костным мозгом, наличием HLA-DR15.
Аллогенная пересадка гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора является методом выбора при миелодиспластическом синдроме.
Пациентам с хорошим соматическим статусом, моложе 65 лет, при наличии HLA-совместимого донора рекомендуется проведение аллогенной трансплантации костного мозга.
В некоторых случаях используется химиотерапия.
Среди новых терапевтических подходов использование ингибиторов метилирования ДНК (децитабин, 5-азацитидин), иммуномодуляторов (леналидомид).
При развитии инфекционных осложнений требуется антибактериальная, противогрибковая терапия.
Осложнения
Для миелодиспластического синдрома характерно развитие инфекционных и геморрагических осложнений, тромбоз, анемии. Некоторые формы миелодиспластического синдрома могут трансформироваться в лейкоз.
Профилактика миелодиспластического синдрома
Поскольку до настоящего времени не выявлены точные причины данной патологии, то и профилактических мер не разработано. Рекомендуется максимально избегать контактов с факторами, способными повлиять на возникновение миелодиспластического синдрома или ускорить его течение.
