Множественная миелома (синонимы: болезнь Рустицкого-Калера, миеломная болезнь) - это злокачественное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками, остеолитическими поражениями костей, а также появлением моноклонального иммуноглобулина в моче и/или в сыворотке крови. Множественную миелому относят к периферическим В-клеточным лимфоидным опухолям.
Причины возникновения
Причины возникновения множественной миеломы до настоящего времени остаются неясными. К предполагаемым этиологическим факторам относятся генетическая предрасположенность, воздействие токсических веществ, длительная антигенная стимуляция, действие ионизирующего излучения.
Симптомы
Клиническая симптоматика при множественной миеломе обуславливается плазмоклеточной инфильтрацией костей, костного мозга, секрецией моноклонального иммуноглобулина и внекостномозговым распространением опухоли.
Одним из основных проявлений данного заболевания выступает поражение костей. Пациенты отмечают боли в костях. Также возможно появление костных деформаций. Классическим симптомом множественной миеломы являются спонтанные переломы.
Также при данной болезни нередко происходит поражение почек: возникает протеинурия, постепенно снижается концентрационная функция почек, развивается хроническая или острая почечная недостаточность.
Для множественной миеломы характерна неврологическая симптоматика. У пациентов может наблюдаться компрессия спинного мозга, которая проявляется мышечной слабостью, нарушением функции тазовых органов, радикулярными болями, параплегиями либо парезами нижних конечностей. Часто встречается периферическая нейропатия, а также корешковые боли.
Кроме того, при множественной миеломе отмечается анемия, кровоточивость, увеличение размеров печени и селезенки.
У пациентов с множественной миеломой отмечается снижение способности противостояния инфекциям. Наиболее часто возникают инфекции мочевыводящих путей и пневмония.
Диагностика
К обязательным исследованиям, которые проводятся при множественной миеломе, относятся следующие: рентгенография костей, определение концентрации иммуноглобулинов в сыворотке методом радиальной иммунодиффузии, биохимический анализ крови, общий анализ крови, денситометрия, исследование мочи по Зимницкому, общий анализ мочи, исследование суточной порции мочи с целью определения потери белка с мочой. Также обязательным является проведение электрофореза и иммунофиксации белков концентрированной мочи с количественным определением уровня парапротеина.
Кроме того, проводится морфологическое исследование костного мозга, а при отсутствии его поражения - опухолевой ткани.
Виды заболевания
Множественную миелому подразделяют на варианты в зависимости от типа продуцируемого моноклонального иммуноглобулина. Частота распределения разных иммунохимических вариантов данного опухолевого процесса примерно соответствует сывороточному уровню различных классов нормальных иммуноглобулинов.
Распределение множественной миеломы по стадиям проводится по клинико-лабораторным показателям, которые косвенно отображают опухолевую массу.
К дополнительным признакам, позволяющим определить подстадию заболевания, относится состояние функции почек.
Действия пациента
При появлении признаков, характерных для множественной миеломы (например, спонтанных переломов), обязательным является обращение к врачу, так как ранняя диагностика позволяет добиться относительного улучшения прогноза.
Лечение
После установления диагноза множественной миеломы противоопухолевую терапию не во всех случаях целесообразно начинать немедленно. Поводом для начала проведения противоопухолевого лечения выступает возникновение признаков прогрессирования болезни.
Современная схема терапии пациентов с множественной миеломой предусматривает использование цитостатических лекарственных препаратов (химиотерапия), хирургического и лучевого воздействий на патологический процесс. Также в комплексе терапевтических мероприятий важное место занимают методы экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ, плазмаферез), применение бисфосфонатов, глюкокортикоидов, эритропоэтина, колониестимулирующих факторов (ГМ-КСФ, Г-КСФ), интерферона-альфа.
Возможным является проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
Осложнения
Наиболее распространенные осложнения множественной миеломы включают патологические переломы, почечную недостаточность, кровоточивость, анемию, нейтропению, инфекционные осложнения. Также возможно развитие тромбоцитопении, гранулоцитопении.
Профилактика
Профилактика множественной миеломы на сегодняшний день не разработана, так как факторы риска, на которые можно оказать влияние, а также методы выявления данной патологии до возникновения симптомов отсутствуют.
