Надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона) - это патологическое состояние, обусловленное недостаточной функциональностью или полным прекращением функционирования коры надпочечников, вызванным либо непосредственно их поражением, либо нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции их функций. Частота заболеваемости данной патологией составляет около 4-6 случаев на 100 тыс. населения в год.
Причины возникновения
В подавляющем большинстве случаев (до 98%) причины возникновения первичной надпочечниковой недостаточности остаются неизвестными. При этом характер идиопатической атрофии коры надпочечников аутоиммунный. В 60% случаев у таких больных наблюдаются аутоиммунные поражения и других внутренних органов. Реже причинами возникновения первичного гипокортицизма являются туберкулёзное поражение ткани надпочечников, адренолейкодистрофия (редкий генетический дефект Х-хромосомы, приводящий к накоплению жирных кислот в коре надпочечников с их последующей дистрофией), метастатические поражения, коагулопатии, ВИЧ-ассоциированные инфекции, инфаркты надпочечников и двусторонняя адреналэктомия. Факторами, способствующими развитию надпочечниковой недостаточности могут быть:
·амилоидоз надпочечников;
·сифилис;
·тяжёлые гнойные и грибковые заболевания;
·приём некоторых лекарственных средств (кетоконазола, антикоагулянтов, барбитуратов, блокаторов стероидгенеза, спиронолактона и др.);
·пороки сердца;
·злокачественные новообразования.
Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается вследствие опухолевых или деструктивных процессов в гипоталамо-гипофизарной системе, что приводит к снижению синтеза АКТГ (адренокортикотропного гормона) или кортикотропин-рилизинг гормона. Таким образом, вторичная надпочечниковая недостаточность может развиваться на фоне:
·сосудистой патологии (аневризмы сонной артерии, кровоизлияний и инсультов в гипофизарно-гипоталамической области);
·опухолей гипофиза и гипоталамуса (аденомы гипофиза и гипоталамуса, краниофарингиомы и пр.);
·деструктивных лечебных вмешательств (хирургические вмешательства и лучевая терапия в области турецкого седла, длительный приём глюкокортикостероидов);
·гранулематозных процессов в гипоталамо-гипофизарной области (аутоиммунный или гранулематозный гипофизит, саркоидоз, сифилис).
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Клиническими проявлениями надпочечниковой недостаточности могут быть быстрая утомляемость, снижение аппетита, похудение, раздражительность, депрессивные состояния, парестезии, снижение либидо, диспепсические явления, боли в животе, мышечные боли, нарушения стула, кожные проявления, гипотензия. Кожными проявлениями могут быть витилиго (обесцвеченные участки кожи) и участки гиперпигментации.
Диагностика
В диагностике надпочечниковой недостаточности применяются следующие лабораторно-инструментальные методы исследования:
·биохимический анализ крови (с определением уровня глюкозы крови, содержания калия, натрия);
·анализ крови на гормоны надпочечников (альдостерон, кортизол, ренин), а также АКТГ;
·анализ мочи на 17-ОКС и свободный кортизол;
·анализ крови на наличие аутоантител к надпочечниковой 21-гидроксилазе;
·ультразвуковое исследование надпочечников;
·КТ и МРТ надпочечников;
·КТ и/или МРТ турецкого седла (при подозрении на вторичную форму);
·молекулярно-генетическое исследование (при подозрении на наследственную форму заболевания).
Классификация
В зависимости от сроков возникновения нарушений функции коры надпочечников выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.
По причинам возникновения заболевания различают первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность. Некоторые авторы отдельно выделяют ятрогенную форму гипокортицизма.
Действия пациента
При появлении вышеописанных симптомов заболевания рекомендуется обратиться за квалифицированной помощью.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечебная тактика при данном заболевании зависит в первую очередь от этиологических факторов. Так, при инфекционной природе (грибковом поражении, сифилитическом, туберкулёзном и т.п.) назначается этиотропная терапия - противогрибковые и антибактериальные препараты, при опухолевых процессах - химиотерапевтические методы, лучевая терапия и оперативное иссечение опухолей. При первичной недостаточности коры надпочечников проводят пожизненную заместительную гормональную терапию (минерало- и глюкокортикоидами).
Осложнения
Одним из наиболее опасных осложнений надпочечниковой недостаточности является развитие надпочечникового криза, нередко сопровождающегося сердечной недостаточностью, коматозными состояниями с летальным исходом.
Профилактика надпочечниковой недостаточности
Специфической профилактики данной патологии не существует. Рекомендуется избегать травм головы, инфекционных заболеваний и своевременно лечить заболевания, приводящие к развитию надпочечниковой недостаточности.
